Около 100 человек в Украине живут с редким генетическим отклонением, которое официальная медицина именует буллезным эпидермолизом. В народе таких людей, у которых кожа покрывается ранами от малейших прикосновений, называют «бабочками».
Глядя на улыбчивую криворожанку Елену Трофименко, трудно представить, что девушка тяжело больна. У Елены всего 2% неповрежденной кожи на теле – на ладошках и лице. Именно поэтому даже в жару девушка носит легкую кофточку с длинным рукавом.
«Диагноз нам с сестренкой поставили еще в раннем детстве, – рассказывает Елена. – Мама заметила у нас странные потертости на пятках. Врачи, осмотрев нас, поставили неутешительный диагноз: мы – люди-бабочки».
Роковое переливание
Обычно внешний слой кожи, эпидермис, соединяется с более глубокими слоями кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют определенные микроскопические структуры, иначе – промежуточные нити. Но из-за генетических нарушений у больных буллезным эпидермолизом либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество столь мало, что эпидермис просто не может «держаться» за более глубокий слой кожи.
«В детстве мы с сестрой от сверстников ничем не отличались, – рассказывает Елена. – Но в 9 лет мне перелили кровь и началось обострение. Меня перевели на домашнее обучение, ведь в школу я ходить не могла. Неосторожное прикосновение кого-то из одноклассников могло меня серьезно травмировать.
Любое прикосновение к коже вызывало адскую боль. Сама кожа покрывалась волдырями и вскоре облезала, а тело превратилось в одну сплошную рану. Младшей сестренке Елены Ане повезло больше – у нее просто остались небольшие шероховатости на коленках и локтях.
«Диагноз нам с сестренкой поставили еще в раннем детстве, – рассказывает Елена. – Мама заметила у нас странные потертости на пятках. Врачи, осмотрев нас, поставили неутешительный диагноз: мы – люди-бабочки»
Жизнь в изоляции
Сейчас Елена вынуждена сидеть в четырех стенах. Несмотря на то, что в 25 лет она успела получить два высших образования, о работе девушка даже не смеет мечтать. А привычные для многих вещи – одеться, выйти во двор или просто полежать на диване – превращаются в пытку. О поездке на маршрутке и речи быть не может – нечаянный толчок в набитом автотранспорте может стать причиной очередной раны.
«На теле кожи у меня нет, – рассказывает девушка. – На ногах и руках кожа постепенно отрастает, но не успевает – постоянно травмируется. Раны появляются от всего. Нужно думать даже о том, как правильно лечь спать».
Одежду Лена выбирает с наименьшим количеством швов, как и обувь. А нижнее белье заказывает в России – только там его шьют специально для таких больных. О принятии ванны даже речи быть не может. Если мыться, то только обтираться «Мирамистином» – антисептическим средством.
«Из-за постоянных повреждений кожи на ногах у меня пошла контрактура – внутри появились рубцы от ран на сухожилиях, – рассказывает Лена. – Сейчас очень помогает каблук – небольшой, всего 5 см. Мне так ходить по улице легче. А дома я на носочках стараюсь ходить».
Чтобы как-то отвлечься, дома Лена вышивает и занимается продажей косметики по каталогам.
Единственная радость для девушки – поездка на такси в местный городской парк. Но выпадает она нечасто, ведь одна поездка обходится в 70 грн. А такая сумма для семьи неподъемная.
«У меня вторая группа инвалидности. Пенсия в среднем 800 грн в месяц, – говорит девушка. – Столько же стоит одна перевязка. А таких перевязок нужно минимум 15 в месяц. Ведь мое тело – одна сплошная рана. Еще бьют по карману поездки в больницу и капельницы – добираюсь туда тоже на такси. Нужно постоянно поддерживать уровень глюкозы, гемоглобина. Выручают мама с бабушкой и неравнодушные люди, которые помогают. Так и живу.
Жизнь как боль
В Украине буллезный эпидермолиз даже не включен в перечень редких заболеваний. Так что рассчитывать на помощь государства Лена не может, даже «выбить» инвалидность люди с таким диагнозом могут с трудом. Впрочем, девушка в будущее смотрит с оптимизмом.
«Я встала на очередь на автомобиль, – признается она. – Но в списке я иду 2927-й. А мне бы самую малюсенькую машинку, даже самую старенькую. Я так хочу куда-то за город ездить, на природу, в парк. Я даже к народным депутатам обращалась, но помочь они пока не смогли».
Редкая болезнь требует ежедневных перевязок, на которые уходит не один час времени. Самой девушке не управиться – помогает мама.
«Раньше обходились отечественными медикаментами, – рассказала Лена. – Стоимость перевязки была 350 грн. Но сейчас в Украине нет лекарств и специальных средств для нас. Например, меня можно перевязывать обычным бинтом. Но он врастает в рану, оставляет там ворс, и когда присохший ворс отрывают – я умираю от боли. А есть специальные бинты, их производят в Европе».
На каждую перевязку у Лены с мамой уходит 6 тюбиков специального заживляющего средства, которое они заказывают в Германии. Еще шесть штук специальных пластырей, салфетки и специальная сеточка с серебром, которую необходимо класть между раной и бинтом. Самое трудное – достать эту сеточку. 10 метров такой стяжки стоит 850 грн.
Дети Бела
Полгода в Украине существует благотворительный фонд «Дети Бела», который объединил людей-бабочек. Во всем мире эта болезнь диагностируется сразу же после рождения, а больных опекают волонтеры и специальные фонды.
Руководитель украинского фонда Татьяна Андроник признается: раньше даже не догадывалась о существовании людей-бабочек, пока ребенок с таким диагнозом не родился у ее близких знакомых.
«Официально в Украине таких людей примерно 100 человек, – рассказала Татьяна. – Но думаю, что неофициально их намного больше. Изучению этой болезни в мединститутах отведено слишком мало времени. В результате доктора очень часто не могут поставить правильный диагноз таким людям. Вместо этого их часто лечат от лишая, ставят диагнозы „чума“ и „проказа“».
Заболевание неизлечимо, однако уже исследуется генетиками. В Австрии и Германии есть специальные клиники, которые научились помогать людям с таким заболеванием. Всемирная ассоциация «Дебра» инициирует различные исследования и разработки в этой сфере.
«У нас есть мальчик, который родился абсолютно без кожи на ножках, – рассказала Татьяна. – Кожу ему пересадил в донецком Ожоговом центре сам Эмиль Фисталь. Брали здоровую кожу у мамы. Кожа прижилась, но… коллаген под кожей так и не появился. Она все равно травмируется при малейшем прикосновении».
В Украине жизнь людей-бабочек полностью предоставлена им самим и неравнодушным людям.
«Не дают нам даже специальные бинты зарегистрировать, – жалуется Татьяна Андроник. – Возим партиями из-за границы, заказываем. Они продаются везде, кроме Украины. Наши медики и чиновники настаивают на своем, мол – пусть «бабочки» пользуются обычными бинтами.
Для тех, кто хочет помочь, просьба перечислять средства Трофименко Алене Константиновне. тел 09888883946. НОМЕР КАРТЫ НОВОЙ Приват банк 5168742066952486
